蒋康怡，高峰畏，雷泽华，等．合并肝门部脓肿的Mirizzi综合征误诊为肝门部胆管癌一例[J]．中华外科杂志，，57(2)：-．
合并肝门部脓肿的Mirizzi综合征误诊为肝门部胆管癌一例
蒋康怡 高峰畏 雷泽华 毛玉 谢青云 周泉宇
｛医院肝胆胰脾外科｝
患者
男性，50岁，因"皮肤巩膜黄染10余天"于年8月21日入院。自发病以来，患者皮肤巩膜黄染逐渐加重，无发热、腹痛、腹胀等。既往史无特殊。
入院体检：生命体征平稳。皮肤巩膜重度黄染。全腹软，右中上腹轻压痛，无反跳痛、肌紧张。胆囊触痛，Murphy征阳性。腹部超声检查：肝总管区约5.5cm×1.8cm大小高回声，沿胆总管走行，肝内胆管扩张，胆囊测值大，胆囊结石，部分结石位于颈部，胆泥沉积。
实验室检查：血常规：白细胞计数16.56×/L，中性粒细胞百分比86.1%；肝功能：总胆红素.1μmol/L，直接胆红素.9μmol/L；CA19-U/ml。
腹部增强CT检查：肝门区团块状软组织影，大小约3.4cm×2.5cm，轻度强化；胆囊大，肝内胆管扩张（图1A）。腹部平扫MRI：肝门区T1WI稍低和T2WI稍高信号影，大小约3.2cm×2.5cm×3.7cm，边界清，门静脉受压，肝内胆管扩张（图1B）。
予抗感染、保肝等治疗8d后复查：血常规：白细胞计数9.12×/L，中性粒细胞百分比67.1%；肝功能：总胆红素86.0μmol/L，直接胆红素73.6μmol/L；CA19-U/ml。复查腹部增强CT：肝门区团块状软组织影，较之前变化不明显（图1C）。术前诊断：（1）梗阻性黄疸：肝门部胆管癌？（2）胆囊结石伴急性胆囊炎。拟行肝门部胆管癌根治术。
图1 皮肤巩膜黄染10余天患者入院时和保守治疗8d后影像学检查图像：1A示入院时增强CT检查图像；1B示入院时MRI平扫图像；1C示保守治疗8d增强CT检查图像
患者于年9月6日在全身麻醉下进行手术。术中见肝脏呈暗绿色，肝十二指肠韧带及周围组织明显水肿充血，周围少许粘连。胆囊充血肿胀，内为淡黄白色稍混浊胆汁，胆囊颈管见一个直径约0.8cm结石嵌顿。肝侧胆囊壁邻近胆囊颈约2cm处见坏疽穿孔，第一肝门右侧深面见一个直径约4cm的类圆形占位，有波动感，压迫肝总管及右肝管起始段，可抽出黄白色脓性液体（图2）。取占位病变活检，显示纤维脂肪组织增生伴炎症细胞浸润（图3）。
清除胆囊颈管结石及肝门部脓肿，见肝总管右侧壁坏疽缺损，长约1.5cm，占胆管周径约1/2。胆道镜探查左右肝管、胆总管通畅，十二指肠乳头功能良好。术中修正诊断为Mirrizzi综合征（Ⅲ型）、肝门旁脓肿、胆囊结石伴坏疽性胆囊炎。
行胆囊切除、脓肿清除、肝圆韧带胆管修补成形T管引流术。患者术后13d康复出院，术后12d、3个月行胆道造影显示肝内外胆管显影良好（图4），术后6个月拔除T管，随访9个月患者恢复良好。
图2 肝门部胆管癌根治术术中情况图片：2A示示意图；2B示术中情况实图
图3 术中病理检查切片（HE染色 ×）
图4 合并肝门部脓肿的Mirizzi综合征患者术后胆道造影图像：4A示术后12d图像；4B示术后3个月图像
讨论
Mirizzi综合征是胆囊颈管结石压迫肝总管或胆总管致胆道不同程度的梗阻，引起胆管炎表现、梗阻性黄疸为特征的综合征。Mirizzi综合征是胆囊结石的少见并发症，占全部胆囊切除手术患者的0.7%~2.9%[1]。Mirizzi综合征合并肝门部脓肿病例临床罕见，其术前诊断极为困难。
Mirizzi综合征以皮肤巩膜黄染、腹痛为主要表现，部分患者可伴有畏寒、发热、恶心、呕吐、腹胀等，临床表现缺乏特异性[2]，该患者表现为进行性加重的皮肤巩膜黄染，无发热、腹痛等，倾向肿瘤性疾病。实验室检查除血清胆红素、白细胞计数等升高外，Mirizzi综合征患者常伴有不同程度的CA19-9增高。CA19-9主要分布在胆管、胰腺、肠道等上皮细胞，CA19-9显著增高应考虑恶性肿瘤可能，然而单一的CA19-9增高并不能作为临床区分胆道肿物良恶性的依据[3]。该患者肝门部脓肿压迫及炎症刺激邻近胆管导致CA19-9持续增高是导致误诊的主要原因之一。
彩色超声检查对于Mirizzi综合征的术前诊断率相对较低[4]，该患者彩色超声检查发现肝门部占位及胆囊颈部结石。腹部CT、MRI为断层影像学检查，结合增强扫描通常能够良好地显示病变及其周围的局部细节，有助于Mirizzi综合征与恶性胆道疾病相鉴别。该例患者入院后行上腹增强CT和MRI检查，结果均提示肝门区占位病变、胆管扩张，保守治疗8d后复查上腹部增强CT显示肝门区占位病变无明显变化，提示为肿瘤，是该病例临床误诊为肝门部胆管癌的另一主因。
经内镜逆行性胰胆管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）被认为是目前术前诊断Mirizzi综合征最准确的方法，同时可行引流减黄、细胞刷检等处置[5]。该患者临床倾向诊断为肝门部胆管肿瘤，同时胆红素明显降低，因而未行ERCP检查。超过半数的Mirizzi综合征病例于术中确诊，而具体分型的诊断多依靠术中探查来判断。Mirizzi综合征术中常可见胆囊三角区及周围组织炎症粘连，多可见胆囊颈管嵌顿的结石，结石嵌顿处以上的肝外胆管扩张，胆囊多可见萎缩[6]。对于术中探查鉴别仍困难者，可结合术中活检进一步诊断。该例Mirizzi综合征患者合并胆囊三角深面脓肿，通过术中逐步探查、冰冻活检确诊，最终进行了恰当的手术，取得良好效果。
早期、正确的诊断对于Mirizzi综合征患者诊疗方案的选择及预后具有重要意义。回顾该例患者的诊疗过程，其第一肝门旁局限性脓肿病灶形成及其压迫邻近胆管致持续性CA19-9显著增加使术前诊断变得极为困难。对于合并胆囊结石尤其是胆囊颈部结石的黄疸患者，临床应考虑到Mirizzi综合征的可能，应根据详尽病史、临床表现、实验室检查、影像学检查及术中情况综合分析，仔细甄别，以便及早确诊并采取恰当的手术方案治愈患者。
参考文献
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[1]KwonAH,InuiH.PreoperativediagnosisandefficacyoflaparoscopicproceduresinthetreatmentofMirizzisyndrome[J].JAmCollSurg,,(3):-.DOI:10./j.jamcollsurg..12..
[2]LledóJB,BarberSM,Iba?ezJC,etal.Updateonthediagnosisandtreatmentofmirizzisyndromeinlaparoscopicera:ourexperiencein7years[J].SurgLaparoscEndoscPercutanTech,,24(6):-.DOI:10.7/SLE..
[3]GiborU,PerryZH,NetzU,etal.CA19-9inthepresenceofobstructivejaundiceduetoMirizzisyndrome[J].IsrMedAssocJ,,17(1):60-61.
[4]宋超，乔刚，杜庆云.Mirizzi综合征术前影像诊断及腹腔镜手术治疗的临床研究[J].重庆医学,,47(2):-.DOI:10./j.issn.-..02..
[5]杨雪，孙昊，刘鑫，等.内镜逆行胰胆管造影术在处理Mirizzi综合征中的应用[J].中华消化内镜杂志,,33(7):-.DOI:10./cma.j.issn.-..07..
[6]Valderrama-Trevi?oAI,Granados-RomeroJJ,Espejel-DeloizaM,etal.UpdatesinMirizzisyndrome[J].HepatobiliarySurgNutr,,6(3):-.DOI:10./hbsn..11.01.
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题图via高逸鸿
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